FASS logotyp
Receptbelagd

Peka på symbolerna och beteckningarna till vänster för en förklaring.

Kontakt

Sök apotek med läkemedlet i lager

Sök lagerstatus

Lamzede

Chiesi Farmaceutici

Pulver till infusionsvätska, lösning 10 mg
(Tillhandahålls ej) (Vitt till benvitt pulver.)

Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, enzymer.

Aktiv substans:
ATC-kod: A16AB15
Utbytbarhet: Ej utbytbar
Läkemedel från Chiesi Farmaceutici omfattas av Läkemedelsförsäkringen.
  • Viktig information om bipacksedeln
  • Att tänka på vid läkemedelsanvändning

Bipacksedel

Välj förpackning

Bipacksedel: Information till användaren

Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av avsnitt Biverkningar.

Lamzede

10 mg pulver till infusionsvätska, lösning
velmanas alfa

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

  • Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

  • Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare.

  • Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

  • Om du får biverkningar, tala med läkare. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

 

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Lamzede är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder Lamzede
3. Hur du använder Lamzede
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Lamzede ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

1. Vad Lamzede är och vad det används för

 

Lamzede innehåller den aktiva substansen velmanas alfa som tillhör en grupp läkemedel som kallas enzymersättningsterapier. Det används för att behandla patienter med lindrig till måttlig alfa‑mannosidos. Det ges för att behandla sjukdomens icke-neurologiska symtom.


Alfa-mannosidos är en sällsynt genetisk sjukdom som orsakas av brist på enzymet alfa-mannosidas som behövs för att bryta ner vissa sockerarter (s.k. mannosrika oligosackarider) i kroppen. När detta enzym saknas eller inte fungerar på rätt sätt ansamlas dessa sockerarter och orsakar de tecken och symtom som föreligger vid sjukdomen. De typiska yttringarna av sjukdomen inkluderar karakteristiska ansiktsdrag, psykisk utvecklingsstörning, svårighet att kontrollera rörelser, hörsel- och talsvårigheter, täta infektioner, skelettproblem, muskelsmärta och muskelsvaghet.


Velmanas alfa är avsett att ersätta enzymet som saknas hos patienter med alfa-mannosidos. Detta kan förbättra symtomen på sjukdomen.


2. Vad du behöver veta innan du använder Lamzede

Använd inte Lamzede

  • om du är allergisk mot velmanas alfa eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare innan du använder Lamzede.


Om du behandlas med Lamzede kan du få en biverkning under eller omedelbart efter droppet (infusionen) som används för att ge läkemedlet (se avsnitt 4). Detta kallas en infusionsrelaterad reaktion och kan ibland vara svår.

  • Infusionsrelaterade reaktioner omfattar yrsel, huvudvärk, illamående, lågt blodtryck, trötthet och feber. Om du får en infusionsrelaterad reaktion måste du omedelbart tala om det för läkaren.

  • Om du får en infusionsrelaterad reaktion kan du få ytterligare läkemedel för att behandla eller hjälpa till att förebygga framtida reaktioner. Dessa läkemedel kan omfatta läkemedel som används för att behandla allergier (antihistaminer), läkemedel som används för att behandla feber (antipyretika) och läkemedel för att dämpa inflammation (kortikosteroider).

  • Om den infusionsrelaterade reaktionen är svår kommer din läkare att omedelbart avbryta infusionen och ge dig lämplig medicinsk behandling.

  • Om de infusionsrelaterade reaktionerna är svåra och/eller effekten av detta läkemedel försvagas kommer din läkare att ta ett blodprov för att testa om du har antikroppar som kan påverka resultatet av behandlingen.

  • I de flesta fall kan du fortsätta med Lamzede även om du får en infusionsrelaterad reaktion.

Andra läkemedel och Lamzede

Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Graviditet och amning

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel.


Lamzede ska användas under graviditet endast om det är medicinskt nödvändigt. Det är okänt om velmanas alfa passerar över i bröstmjölk. Lamzede kan användas under amning.

Körförmåga och användning av maskiner

Lamzede har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.

Lamzede innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per dosenhet, d.v.s. är näst intill ”natriumfritt”.


3. Hur du använder Lamzede

Detta läkemedel ska endast användas under överinseende av en läkare med erfarenhet av att behandla alfa-mannosidos eller andra liknande sjukdomar och ska endast ges av hälso- och sjukvårdspersonal.


Dosering

Rekommenderad dos av Lamzede är 1 mg/kg kroppsvikt givet en gång i veckan.

Användning för barn och ungdomar

Lamzede kan ges till barn och ungdomar med samma dos och frekvens som för vuxna. Det finns ingen erfarenhet från patienter yngre än 6 år.

Administrering

Lamzede levereras i en injektionsflaska som pulver till infusionsvätska som blandas med vatten för injektionsvätskor innan det ges.

När det har blandats ges läkemedlet via en infusionspump (dropp) i en ven under minst 50 minuter under överinseende av läkaren.


Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare.


4. Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. De flesta biverkningar uppstår under eller en kort tid efter infusionen (”infusionsrelaterad reaktion”, se avsnitt 2 Varningar och försiktighet).


När du står på behandling med Lamzede kan du uppleva vissa av följande reaktioner:


Allvarliga biverkningar

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

  • medvetslöshet (svimning, som kan föregås av en känsla av yrsel, svindel eller förvirring)

  • akut njursvikt (njurproblem som känns igen på vätskeansamling, svullnad i ben, fotleder eller fötter, dåsighet, andnöd eller trötthet)

  • överkänslighet och allvarlig allergisk reaktion (symtom omfattar lokaliserad eller diffus hudklåda, yrsel, andningssvårigheter, bröstsmärta, symtom i magtarmkanalen t.ex. illamående, kräkningar, diarré, eller smärta i tarmen, svullnad i svalg, ansikte, läppar eller tunga)

Om du får någon av dessa biverkningar, tala omedelbart om det för läkaren.


Andra biverkningar


Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer)

  • diarré

  • viktökning

  • feber/förhöjd kroppstemperatur

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

  • långsam puls (bradykardi)

  • psykotiskt beteende (mental sjukdom med hallucinationer, svårighet att tänka klart och förstå verkligheten, oro), svårigheter att somna

  • förvirrat tillstånd, svimning, darrningar, yrsel, huvudvärk

  • smärta i magen (buken), irritation i magen orsakad av magsyra (magkatarr med sura uppstötningar), illamående, kräkningar

  • smärta vid infusionsstället, frossbrytningar, värmekänsla, sjukdomskänsla, trötthet (utmattning)

  • hudutslag (nässelfeber), ökad svettning (hyperhidros)

  • näsblod

  • ledsmärta, ryggsmärta, ledstelhet, muskelsmärta, smärta i extremitet (händer, fötter)

  • ögonirritation, svullnad i ögonlock (ögonlocksödem), ögonrodnad

  • ökad aptit


Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

5. Hur Lamzede ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.


Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.


Förvaras och transporteras kallt (2 °C-8 °C).

Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.

Efter beredning bör läkemedlet användas omedelbart. Om det inte används omedelbart kan den beredda lösningen förvaras i kylskåp i högst 24 timmar vid 2 °C till 8 °C.

Detta läkemedel får inte användas om den beredda lösningen innehåller ogenomskinliga partiklar eller är missfärgad.


Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Innehållsdeklaration

  • Den aktiva substansen är velmanas alfa.

    Varje injektionsflaska innehåller 10 mg velmanas alfa.

    Efter beredning innehåller en ml av lösningen 2 mg velmanas alfa (10 mg/5 ml).


  • Övriga innehållsämnen är: dinatriumfosfatdihydrat, natriumdivätefosfatdihydrat, mannitol och glycin.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Lamzede är ett vitt till benvitt pulver till infusionsvätska, lösning som tillhandahålls i en injektionsflaska av glas.

Varje kartong innehåller 1, 5 eller 10 injektionsflaskor.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italien


Tillverkare

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Italien


Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

Chiesi Hungary Kft.

Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o.

Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Italia S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

United Kingdom

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Detta läkemedel har godkänts enligt reglerna om ”godkännande i undantagsfall”. Detta innebär att det inte varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel eftersom sjukdomen är sällsynt.

Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom all ny information som kan ha kommit fram om detta läkemedel och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.


Denna bipacksedel ändrades senast 10/2020

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu.

Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Lamzede kräver beredning och är endast avsett för intravenös infusion. Varje injektionsflaska är endast för engångsbruk.


Anvisningar för beredning och administrering


Lamzede ska beredas och administreras av hälso- och sjukvårdspersonal.

Aseptisk teknik ska användas vid beredning. Filternålar får inte användas vid beredning.


  1. Antalet injektionsflaskor som ska användas ska beräknas baserat på patientens individuella vikt. Rekommenderad dos på 1 mg/kg fastställs genom följande beräkning:

    • Patientens vikt (kg) × dos (mg/kg) = patientdos (i mg).

    • Patientdos (i mg) dividerad med 10 mg/injektionsflaska (innehåll i en injektionsflaska) = antal injektionsflaskor som ska beredas. Om det beräknade antalet injektionsflaskor inkluderar ett bråktal ska det avrundas uppåt till nästa heltal.

    • Cirka 30 minuter före beredning ska det erforderliga antalet injektionsflaskor tas ut från kylskåpet. Injektionsflaskorna ska uppnå rumstemperatur (mellan 15 °C och 25 °C) före beredning.


      Varje injektionsflaska bereds genom att 5 ml vatten för injektionsvätskor injiceras långsamt i varje injektionsflaska mot dess innervägg. Varje ml beredd lösning innehåller 2 mg velmanas alfa. Endast volymen som motsvarar den rekommenderade dosen ska administreras.


      Exempel:

      • Patientens vikt (44 kg) × dos (1 mg/kg) = patientdos (44 mg).

      • 44 mg dividerat med 10 mg/injektionsflaska = 4,4 injektionsflaskor och därför ska 5 injektionsflaskor beredas.

      • Av den totala beredda volymen ska endast 22 ml (motsvarande 44 mg) administreras.

  2. Pulvret ska beredas i injektionsflaskan genom långsam droppvis tillsats av vatten för injektionsvätskor på insidan av injektionsflaskan och inte direkt på det frystorkade pulvret. Undvik att trycka ut vattnet för injektionsvätskor med kraft från sprutan på pulvret för att minimera skumbildning. De beredda injektionsflaskorna ska stå på bordet i cirka 5-10 minuter. Därefter ska varje injektionsflaska lutas och rullas försiktigt under 15-20 sekunder för att pulvret ska lösas upp ordentligt. Injektionsflaskan ska inte vändas upp och ned, snurras eller skakas.


  3. En omedelbar visuell inspektion av lösningen för tecken på partiklar och missfärgning ska utföras efter beredning. Lösningen ska vara klar och den ska inte användas om ogenomskinliga partiklar eller missfärgning observeras. På grund av läkemedlets beskaffenhet kan den beredda lösningen ibland innehålla vissa proteinpartiklar i form av tunna vita trådar eller genomskinliga fibrer som kommer att avlägsnas av det inbyggda filtret vid infusion (se punkt e).


  4. Den beredda lösningen ska långsamt dras upp från varje injektionsflaska med varsamhet för att undvika skumbildning i sprutan. Om volymen av lösningen överstiger sprutans kapacitet ska erforderligt antal sprutor beredas för att snabbt bytas ut under infusionen.


  5. Den beredda lösningen ska administreras med användning av ett infusionsaggregat utrustat med en pump och ett inbyggt filter på 0,22 µm med låg proteinbindande egenskap.

    Den totala infusionsvolymen fastställs enligt patientens vikt och ska administreras under minst 50 minuter. För patienter som väger mindre än 18 kg, och som ska få mindre än 9 ml beredd lösning, ska infusionshastigheten beräknas så att infusionstiden är ≥ 50 minuter. Den maximala infusionshastigheten är 25 ml/timme (se avsnitt 4.2). Infusionstiden kan beräknas från följande tabell:

Patientens vikt (kg)

Dos (ml)

Maximal infusions-hastighet (ml/timme)

Minimal infusions-tid (min)


Patientens vikt (kg)

Dos (ml)

Maximal infusions-hastighet (ml/timme)

Minimal infusions-tid (min)

5

2,5

3

50


53

26,5

25

64

6

3

3,6

50


54

27

25

65

7

3,5

4,2

50


55

27,5

25

67

8

4

4,8

50


56

28

25

67

9

4,5

5,4

50


57

28,5

25

68

10

5

6

50


58

29

25

70

11

5,5

6,6

50


59

29,5

25

71

12

6

7,2

50


60

30

25

72

13

6,5

7,8

50


61

30,5

25

73

14

7

8,4

50


62

31

25

74

15

7,5

9

50


63

31,5

25

76

16

8

9,6

50


64

32

25

77

17

8,5

10,2

50


65

32,5

25

78

18

9

10,8

50


66

33

25

79

19

9,5

11,4

50


67

33,5

25

80

20

10

12

50


68

34

25

82

21

10,5

12,6

50


69

34,5

25

83

22

11

13,2

50


70

35

25

84

23

11,5

13,8

50


71

35,5

25

85

24

12

14,4

50


72

36

25

86

25

12,5

15

50


73

36,5

25

88

26

13

15,6

50


74

37

25

89

27

13,5

16,2

50


75

37,5

25

90

28

14

16,8

50


76

38

25

91

29

14,5

17,4

50


77

38,5

25

92

30

15

18

50


78

39

25

94

31

15,5

18,6

50


79

39,5

25

95

32

16

19,2

50


80

40

25

96

33

16,5

19,8

50


81

40,5

25

97

34

17

20,4

50


82

41

25

98

35

17,5

21

50


83

41,5

25

100

36

18

21,6

50


84

42

25

101

37

18,5

22,2

50


85

42,5

25

102

38

19

22,8

50


86

43

25

103

39

19,5

23,4

50


87

43,5

25

104

40

20

24

50


88

44

25

106

41

20,5

24,6

50


89

44,5

25

107

42

21

25

50


90

45

25

108

43

21,5

25

52


91

45,5

25

109

44

22

25

53


92

46

25

110

45

22,5

25

54


93

46,5

25

112

46

23

25

55


94

47

25

113

47

23,5

25

56


95

47,5

25

114

48

24

25

58


96

48

25

115

49

24,5

25

59


97

48,5

25

116

50

25

25

60


98

49

25

118

51

25,5

25

61


99

49,5

25

119

52

26

25

62






f) När den sista sprutan är tom ska doseringssprutan bytas ut mot en 20 ml spruta fylld med natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) för injektion. En volym på 10 ml natriumkloridlösning ska administreras genom infusionssystemet för att infundera den fraktion av Lamzede som finns kvar i slangen till patienten.


Destruktion

Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.

Hitta direkt i texten
Av