Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av avsnitt Biverkningar.
Maapliv
L-alanin, L-arginin, L-asparaginsyra, L-cysteinhydrokloridmonohydrat, L-glutaminsyra, glycin, L-histidin, L-lysinmonohydrat, L-metionin, L-fenylalanin, L-prolin, L-serin, taurin, L-treonin, L-tryptofan, L-tyrosin
Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.
-
Spara denna information. Du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänder du dig till läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.
-
Om du får biverkningar talar du med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Maapliv är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder Maapliv
3. Hur du använder Maapliv
4. Eventuella biverkningar
5. Hur du förvarar Maapliv
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1. Vad Maapliv är och vad det används för
Maapliv innehåller aminosyror och tillhör en grupp läkemedel som kallas aminosyror för parenteral användning. Det innehåller följande aminosyror:
L-alanin, L-arginin, L-asparaginsyra, L-cysteinhydrokloridmonohydrat, L-glutaminsyra, glycin, L-histidin, L-lysinmonohydrat, L-metionin, L-fenylalanin, L-prolin, L-serin, taurin, L-treonin, L-tryptofan, L-tyrosin.
Maapliv används för att behandla Maple Syrup Urine Disease (MSUD) hos patienter från födseln. Det används när patienter upplever plötsligt förvärrad MSUD och inte tolererar en specialdiet som är fri från vissa aminosyror. MSUD är en sällsynt genetisk sjukdom som gör att kroppen inte kan bryta ned vissa aminosyror som finns i protein. Detta leder till en ansamling av skadliga ämnen i blod och urin, vilket kan orsaka allvarliga hälsoproblem.
2. Vad du behöver veta innan du använder Maapliv
Använd inte Maapliv
-
om du är allergisk mot någon av aminosyrorna eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
Varningar och försiktighet
Informera läkare om du har:
-
hjärtsvikt
-
nedsatt njurfunktion
-
nedsatt leverfunktion
-
ökad risk för blodproppar
Innan du påbörjar behandlingen kommer läkaren undersöka dig och utföra tester, särskilt i början av infusionen (dropp). Dessa omfattar:
-
kontroll av vätske- och elektrolytnivåer
-
serumosmolaritet (mått på vatten och lösta ämnen såsom glukos, ureakväve och -natrium i blodet)
-
syra-bas-balans (att ha rätt mängd syror och baser i blodet och andra kroppsvätskor)
-
blodglukos
-
blodammoniak (en normal avfallsprodukt i kroppen)
-
blodproteiner
-
lever- och njurfunktion.
Om du har allvarliga vatten- och elektrolytrubbningar, för mycket vätska i kroppen eller en allvarlig metabolisk rubbning kommer dessa att korrigeras innan du får infusionen.
Plötsliga, allvarliga anafylaktiska (allergiska) reaktioner kan ske med aminosyralösningar, exempelvis Maapliv, som används för intravenös näring. Om du utvecklar tecken eller symtom på en allergisk reaktion under behandlingen ska du omedelbart berätta det för läkare eller sjuksköterska. Dessa omfattar:
-
nässelfeber
-
hudutslag
-
klåda
-
yrsel
-
väsning
-
andningssvårigheter
-
tungan svullnar
Patienter som får intravenös näring kan utveckla blockering i lungornas blodkärl. Om du utvecklar tecken eller symtom på blockering under behandlingen ska du omedelbart berätta det för läkare eller sjuksköterska. Dessa omfattar:
-
andfåddhet
-
andningssvårigheter
-
hosta
-
obehag i bröstkorgen
-
snabb hjärtfrekvens
-
blå färg runt mun, läppar eller fingernaglar på grund av låga syrenivåer i blodet.
Hos patienter med allvarliga eller kritiska akuta dekompensationer, med mycket höga nivåer av leucin i blodet, kan intravenöst Maapliv behöva administreras tillsammans med hemodialys eller hemofiltration.
De kliniska studierna fokuseras huvudsakligen på leucinnivåer. Inverkan på symtomförbättring eller andra aspekter av det kliniska tillståndet är okänd.
Det finns begränsad information om upprepad administrering av intravenös BCAA-fri beredning.
Andra läkemedel och Maapliv
Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel. Aminosyralösningar kan orsaka akut folatbrist. Du kan ordineras folsyra av din läkare.
Graviditet, amning och fertilitet
Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn ska du rådfråga läkare innan du får detta läkemedel.
Det finns inte tillräckliga data gällande användning av Maapliv hos gravida eller ammande kvinnor.
Om du är gravid får du bara detta läkemedel om läkaren anser att det är absolut nödvändigt för din återhämtning. Maapliv ska endast ges till gravida kvinnor efter noggrant övervägande.
Vid terapeutiska doser av Maapliv förväntas inga effekter på ammande nyfödda/spädbarn. Maapliv ska dock endast ges till ammande kvinnor efter noggrant övervägande.
Körförmåga och användning av maskiner
Maapliv påverkar inte förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
3. Hur du använder Maapliv
Maapliv ges som infusion (dropp) i en ven.
Dosen av Maapliv justeras efter din förmåga att bearbeta aminosyror samt din ålder, din vikt och ditt näringsbehov.
Den rekommenderade dosen är mellan 39 och 58 ml/kg/24 timmar för nyfödda och spädbarn upp till 2 år, och mellan 19 och 39 ml/kg/24 timmar för barn, ungdomar och vuxna.
Skydda flaskan från ljus under administreringen.
Om du har tagit för stor mängd av Maapliv
Det är mycket osannolikt att du får för mycket av detta läkemedel i din infusion eftersom en läkare eller sjuksköterska övervakar behandlingen.
Effekterna av en överdos kan omfatta symtom på vätskeöverskott/vätskeretention, elekrolytrubbningar och akuta lungödem (vätska samlas i lungorna), symtom på aminosyraöverdos med frossa, kräkningar, huvudvärk, illamående, hyperammonemi (för mycket ammoniak i blodet) samt ökad förlust av aminosyror i njurarna.
I fall av överdos ska infusionen stoppas omedelbart. Den kan återupptas med minskad dos eller lägre infusionshastighet.
Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel bör du kontakta läkare eller apotekspersonal.
4. Eventuella biverkningar
Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men inte alla användare får sådana. Frekvensen för dessa biverkningar är ”mindre vanliga” (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare).
Allvarliga biverkningar
-
Allergiska (anafylaktiska, anafylaktoida) reaktioner. Överkänslighet. Symtom kan omfatta feber eller frossa, överdriven svettning, hudutslag, vätskeansamling i ansikte eller ögonlock, andningssvårigheter, onormalt hög hjärtfrekvens och onormalt lågt eller högt blodtryck.
Om sådana tecken på en allergisk reaktion uppstår ska infusionen stoppas omedelbart.
-
Metaboliska/näringsmässiga rubbningar med påföljande hyperammonemi (för mycket ammoniak i blodet).
Om hyperammonemi uppstår ska infusion stoppas omedelbart, och specifik behandling ska påbörjas av behandlade läkare.
-
Njur- och urinvägssjukdomar med åtföljande azotemi (ökning av avfallsprodukter i blodet).
-
Bildandet av blodproppar som blockerar blodkärl i lungorna (pulmonell tromboembolism) eller vener (venös tromboembolism). Detta kan orsaka bröstsmärta, andfåddhet och svimning.
Om sådana tecken uppstår ska infusionen stoppas och medicinsk utvärdering påbörjas.
Övriga biverkningar
-
Onormalt blodtest för leverfunktion. Bilirubinnivån i blod och leverenzymer kan vara förhöjda, och gallblåseinflammationer och gallstenar kan ske.
-
Inflammation av gallblåsan, gallstenar och problem med gallflödet.
-
Veninflammation vid infusionsstället, venös irritation, smärta, värme, svullnad och förhårdnad i huden kan ske.
Om du märker av skillnader i hur du känner dig under eller efter behandlingen ska omedelbart du berätta det för läkare eller annan vårdpersonal.
Rapportering av biverkningar
Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress
Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala
5. Hur du förvarar Maapliv
Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.
Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.
Får inte kylas eller frysas.
Används före utgångsdatum som anges på kartongen och flaskan efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.
Använd inte om flaskan läcker eller om du ser partiklar i lösningen.
Läkemedel ska inte kastas i avloppet. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
Vad Maapliv innehåller
-
De aktiva substanserna är L-alanin, L-arginin, L-asparaginsyra, L-cysteinhydrokloridmonohydrat, L-glutaminsyra, glycin, L-histidin, L-lysinmonohydrat, L-metionin, L-fenylalanin, L-prolin, L-serin, taurin, L-treonin, L-tryptofan, L-tyrosin.
-
Övriga ingredienser är ättiksyra eller natriumhydroxid (för pH-justering) och vatten för injektionsvätskor
Utseende och förpackningsstorlekar för Maapliv
Maapliv är en lösning för infusion som är tillgänglig i färglösa glasflaskor på 500 ml. Varje flaska är förpackad i en kartong.
Klar lösning utan partiklar.
Innehavare av godkännande för försäljning
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du général De gaulle
92800 Puteaux
Frankrike
Tillverkare
RECORDATI RARE DISEASES
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Frankrike
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Frankrike
Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l.
Via Cassia Nord, 351,
53014 Monteroni d’Arbia (SI)
Italien
Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:
Recordati AB
Tel: +46 8 545 80 230
Detta läkemedel har godkänts enligt reglerna om ”godkännande i undantagsfall”.
Detta innebär att det har varit omöjligt att få fullständig information om detta läkemedel eftersom sjukdomen är sällsynt.
Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom eventuell ny information och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.
Denna bipacksedel ändrades senast Juli 2025
Övriga informationskällor
Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats https://www.ema.europa.eu. Där finns även länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.
Denna bipacksedel finns på samtliga EU-/EES-språk på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats.