• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare.

• Om du får biverkningar, tala med läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Lamzede är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder Lamzede
3. Hur du använder Lamzede
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Lamzede ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Lamzede innehåller den aktiva substansen velmanas alfa som tillhör en grupp läkemedel som kallas enzymersättningsterapier. Det används för att behandla patienter med lindrig till måttlig alfa‑mannosidos. Det ges för att behandla sjukdomens icke-neurologiska symtom.

Alfa-mannosidos är en sällsynt genetisk sjukdom som orsakas av brist på enzymet alfa-mannosidas som behövs för att bryta ner vissa sockerarter (s.k. mannosrika oligosackarider) i kroppen. När detta enzym saknas eller inte fungerar på rätt sätt ansamlas dessa sockerarter och orsakar de tecken och symtom som föreligger vid sjukdomen. De typiska yttringarna av sjukdomen inkluderar karakteristiska ansiktsdrag, psykisk utvecklingsstörning, svårighet att kontrollera rörelser, hörsel- och talsvårigheter, täta infektioner, skelettproblem, muskelsmärta och muskelsvaghet.

Velmanas alfa är avsett att ersätta enzymet som saknas hos patienter med alfa-mannosidos.

Använd inte Lamzede

• om du är allergisk mot velmanas alfa eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare innan du använder Lamzede.

Överkänslighetsreaktioner kan förekomma vid administering av Lamzede. Dessa reaktioner uppträder vanligtvis under eller strax efter infusionen och kan framkalla olika symtom, t.ex lokaliserade eller diffusa hudreaktioner, symtom i magtarmkanalen eller svullnad i hals, ansikte, läppar eller tunga (se avsnitt 4 ”Eventuella biverkningar”). Om överkänslighetsreaktionen är allvarlig rekommenderas att behandling med Lamzede avbryts omedelbart och gällande medicinska standarder för akutvård ska följas. Mindre allvarliga överkänslighetsreaktioner kan hanteras genom att tillfälligt avbryta infusionen eller genom att sänka infusionshastigheten; läkaren kan överväga administrering av läkemedel mot allergi.

Om du behandlas med Lamzede kan du få en biverkning under eller omedelbart efter droppet (infusionen) som används för att ge läkemedlet (se avsnitt 4 ”Eventuella biverkningar”). Detta kallas en infusionsrelaterad reaktion och kan ibland vara svår.

• Läkaren kan besluta att hålla dig under observation för infusionsrelaterade reaktioner under minst en timme efter infusionen.

• Infusionsrelaterade reaktioner omfattar yrsel, huvudvärk, illamående, lågt blodtryck, trötthet och feber. Om du får en infusionsrelaterad reaktion måste du omedelbart tala om det för läkaren.

• Om du får en infusionsrelaterad reaktion kan du få ytterligare läkemedel för att behandla eller hjälpa till att förebygga framtida reaktioner. Dessa läkemedel kan omfatta läkemedel som används för att behandla allergier (antihistaminer), läkemedel som används för att behandla feber (antipyretika) och läkemedel för att dämpa inflammation (kortikosteroider).

• Om den infusionsrelaterade reaktionen är svår kommer din läkare att omedelbart avbryta infusionen och ge dig lämplig medicinsk behandling.

• Om de infusionsrelaterade reaktionerna är svåra och/eller effekten av detta läkemedel försvagas kommer din läkare att ta ett blodprov för att testa om du har antikroppar som kan påverka resultatet av behandlingen.

• I de flesta fall kan du fortsätta med Lamzede även om du får en infusionsrelaterad reaktion.

Antikroppar kan spela en roll för överkänslighets- och infusionsrelaterade reaktioner som observerats med användning av Lamzede. Även om 24 % av patienterna utvecklade antikroppar mot Lamzede under den kliniska utvecklingen sågs inget tydligt samband mellan halten av antikroppar och minskad effekt eller förekomst av överkänslighetsreaktioner.

Andra läkemedel och Lamzede

Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Graviditet och amning

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel.

Du ska endast ta detta läkemedel under graviditet om läkaren har sagt att det är absolut nödvändigt. Läkaren kommer att diskutera detta med dig.

Det är okänt om velmanas alfa passerar över i bröstmjölk. Lamzede kan användas under amning eftersom velmanas alfa inte kommer att absorberas av ett barn som ammas.

Körförmåga och användning av maskiner

Lamzede har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.

Lamzede innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per dosenhet, d.v.s. är näst intill ”natriumfritt”.

Detta läkemedel ska endast användas under överinseende av en läkare med erfarenhet av att behandla alfa-mannosidos eller andra liknande sjukdomar och ska endast ges av hälso- och sjukvårdspersonal.

Lamzede används endast under överinseende av en läkare med kunskap om behandling av alfa‑mannosidos. Läkaren kan ge dig rådet att du kan behandlas hemma om du uppfyller vissa kriterier. Kontakta läkaren om du vill behandlas hemma.

Dos

Rekommenderad dos av Lamzede är 1 mg/kg kroppsvikt givet en gång i veckan.

Användning för barn och ungdomar

Lamzede kan ges till barn och ungdomar med samma dos och frekvens som för vuxna.

Administrering

Lamzede levereras i en injektionsflaska som pulver till infusionsvätska som blandas med vatten för injektionsvätskor innan det ges.

När det har blandats ges läkemedlet via en infusionspump (dropp) i en ven under minst 50 minuter under överinseende av läkaren.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. De flesta biverkningar uppstår under eller en kort tid efter infusionen (”infusionsrelaterad reaktion”, se avsnitt 2 ”Varningar och försiktighet”).

När du står på behandling med Lamzede kan du uppleva vissa av följande reaktioner:

Allvarliga biverkningar

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

• medvetslöshet (svimning, som kan föregås av en känsla av yrsel, svindel eller förvirring)

• akut njursvikt (njurproblem som känns igen på vätskeansamling, svullnad i ben, fotleder eller fötter, dåsighet, andnöd eller trötthet)

• överkänslighet och allvarlig allergisk reaktion (symtom omfattar lokaliserad eller diffus hudklåda, yrsel, andningssvårigheter, bröstsmärta, frossbrytningar, feber, symtom i magtarmkanalen t.ex. illamående, kräkningar, diarré, eller smärta i tarmen, svullnad i svalg, ansikte, läppar eller tunga)

Om du får någon av dessa biverkningar, tala omedelbart om det för läkaren.

Andra biverkningar

Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer)

• diarré

• viktökning

• feber/förhöjd kroppstemperatur

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

• långsam puls (bradykardi)

• blå hud och läppar (cyanos)

• psykotiskt beteende (mental sjukdom med hallucinationer, svårighet att tänka klart och förstå verkligheten, oro), svårigheter att somna

• förvirrat tillstånd, svimning, darrningar, yrsel, huvudvärk

• smärta i magen (buken), irritation i magen orsakad av magsyra (magkatarr med sura uppstötningar), illamående, kräkningar

• smärta vid infusionsstället, frossbrytningar, värmekänsla, sjukdomskänsla, trötthet (utmattning)

• hudutslag (nässelfeber), ökad svettning (hyperhidros)

• näsblod

• ledsmärta, ryggsmärta, ledstelhet, muskelsmärta, smärta i extremitet (händer, fötter)

• ögonirritation, svullnad i ögonlock (ögonlocksödem), ögonrodnad

• ökad aptit

Biverkningar – har rapporterats (förekommer hos ett okänt antal användare)

• inflammation i den innersta hinnan runt hjärtat (endokardit)

• varböld

• infektion orsakad av stafylokockbakterien

• minskad aptit

• oro, ofrivillig tarmtömning, nervositet

• oförmåga att koordinera muskelrörelser

• sömnighet

• ökat tårflöde

• dövhet

• aortaklaffinsufficiens (ett tillstånd då aortaklaffen inte stängs ordentligt)

• snabba och/eller mycket snabba hjärtslag

• lågt blodtryck

• blodkärlskörhet

• smärta i mun och svalg

• väsande andning

• smärta vid sväljning

• hudrodnad

• ledsvullnad, värmeökning i led

• svaghet

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras och transporteras kallt (2 °C-8 °C). Får ej frysas.

Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.

Efter beredning bör läkemedlet användas omedelbart. Om det inte används omedelbart kan den beredda lösningen förvaras i kylskåp i högst 24 timmar vid 2 °C till 8 °C.

Detta läkemedel får inte användas om den beredda lösningen innehåller ogenomskinliga partiklar eller är missfärgad.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är velmanas alfa.

  Varje injektionsflaska innehåller 10 mg velmanas alfa.

  Efter beredning innehåller en ml av lösningen 2 mg velmanas alfa (10 mg/5 ml).

• Övriga innehållsämnen är: dinatriumfosfatdihydrat, natriumdivätefosfatdihydrat (se avsnitt 2 ”Lamzede innehåller natrium”), mannitol (E 421) och glycin.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Lamzede är ett vitt till benvitt pulver till infusionsvätska, lösning som tillhandahålls i en injektionsflaska av glas.

Varje kartong innehåller 1, 5 eller 10 injektionsflaskor.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italien

Tillverkare

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Italien

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Detta läkemedel har godkänts enligt reglerna om ”godkännande i undantagsfall”. Detta innebär att det inte varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel eftersom sjukdomen är sällsynt.

Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom eventuell ny information och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.

Denna bipacksedel ändrades senast 01/2023

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu.

Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Lamzede kräver beredning och är endast avsett för intravenös infusion. Varje injektionsflaska är endast för engångsbruk.

Anvisningar för beredning och administrering

Lamzede ska beredas och administreras av hälso- och sjukvårdspersonal.

Aseptisk teknik ska användas vid beredning. Filternålar får inte användas vid beredning.

1. Antalet injektionsflaskor som ska användas ska beräknas baserat på patientens individuella vikt. Rekommenderad dos på 1 mg/kg fastställs genom följande beräkning:

   • Patientens vikt (kg) × dos (mg/kg) = patientdos (i mg).

   • Patientdos (i mg) dividerad med 10 mg/injektionsflaska (innehåll i en injektionsflaska) = antal injektionsflaskor som ska beredas. Om det beräknade antalet injektionsflaskor inkluderar ett bråktal ska det avrundas uppåt till nästa heltal.

   • Cirka 30 minuter före beredning ska det erforderliga antalet injektionsflaskor tas ut från kylskåpet. Injektionsflaskorna ska uppnå rumstemperatur (mellan 15 °C och 25 °C) före beredning.

     
     

     Varje injektionsflaska bereds genom att 5 ml vatten för injektionsvätskor injiceras långsamt i varje injektionsflaska mot dess innervägg. Varje ml beredd lösning innehåller 2 mg velmanas alfa. Endast volymen som motsvarar den rekommenderade dosen ska administreras.

     
     

     Exempel:

     • Patientens vikt (44 kg) × dos (1 mg/kg) = patientdos (44 mg).

     • 44 mg dividerat med 10 mg/injektionsflaska = 4,4 injektionsflaskor och därför ska 5 injektionsflaskor beredas.

     • Av den totala beredda volymen ska endast 22 ml (motsvarande 44 mg) administreras.

2. Pulvret ska beredas i injektionsflaskan genom långsam droppvis tillsats av vatten för injektionsvätskor på insidan av injektionsflaskan och inte direkt på det frystorkade pulvret. Undvik att trycka ut vattnet för injektionsvätskor med kraft från sprutan på pulvret för att minimera skumbildning. De beredda injektionsflaskorna ska stå på bordet i cirka 5-10 minuter. Därefter ska varje injektionsflaska lutas och rullas försiktigt under 15-20 sekunder för att pulvret ska lösas upp ordentligt. Injektionsflaskan ska inte vändas upp och ned, snurras eller skakas.

   
   

3. En omedelbar visuell inspektion av lösningen för tecken på partiklar och missfärgning ska utföras efter beredning. Lösningen ska vara klar och den ska inte användas om ogenomskinliga partiklar eller missfärgning observeras. På grund av läkemedlets beskaffenhet kan den beredda lösningen ibland innehålla vissa proteinpartiklar i form av tunna vita trådar eller genomskinliga fibrer som kommer att avlägsnas av det inbyggda filtret vid infusion (se punkt e).

   
   

4. Den beredda lösningen ska långsamt dras upp från varje injektionsflaska med varsamhet för att undvika skumbildning i sprutan. Om volymen av lösningen överstiger sprutans kapacitet ska erforderligt antal sprutor beredas för att snabbt bytas ut under infusionen.

   
   

5. Den beredda lösningen ska administreras med användning av ett infusionsaggregat utrustat med en pump och ett inbyggt filter på 0,22 µm med låg proteinbindande egenskap.

   Den totala infusionsvolymen fastställs enligt patientens vikt och ska administreras under minst 50 minuter. Det rekommenderas att alltid använda samma spädning (2 mg/ml). För patienter som väger mindre än 18 kg, och som ska få mindre än 9 ml beredd lösning, ska infusionshastigheten beräknas så att infusionstiden är ≥ 50 minuter. Den maximala infusionshastigheten är 25 ml/timme (se avsnitt 4.2). Infusionstiden kan beräknas från följande tabell:

f) När den sista sprutan är tom ska dossprutan bytas ut mot en 20 ml spruta fylld med natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) för injektion. En volym på 10 ml natriumkloridlösning ska administreras genom infusionssystemet för att infundera den fraktion av Lamzede som finns kvar i slangen till patienten.

Destruktion

Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.