- Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

- Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller sjuksköterska.

- Om du får biverkningar, tala med läkare eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Givlaari är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder Givlaari
3. Hur du använder Givlaari
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Givlaari ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Vad Givlaari är

Givlaari innehåller det aktiva innehållsämnet ”givosiran”.

Vad Givlaari används för

Givlaari används för behandling av akut hepatisk porfyri hos vuxna och ungdomar från 12 års ålder.

Vad akut hepatisk porfyri är

Akut hepatisk porfyri är en sällsynt sjukdom, som förkommer i vissa släkter. Den orsakas av en defekt i ett av proteinerna som producerar en molekyl som kallas hem i levern. Eftersom det finns ett problem i ett av proteinerna som behövs för att producera hem, ansamlas några av de ämnen som används för att producera hem, dvs. aminolevulinsyra (ALA) och porfobilinogen (PBG). För mycket ALA och PBG kan leda till nervskador och orsaka allvarliga attacker av smärta, illamående, muskelsvaghet och förändringar i mentala funktioner. En del människor med akut hepatisk porfyri kan också få symtom såsom smärta och illamående mellan attackerna. På lång sikt kan människor med akut hepatisk porfyri få komplikationer som inkluderar högt blodtryck, kronisk njursjukdom och leversjukdom.

Hur Givlaari fungerar

Detta läkemedel fungerar genom att sänka mängden av ett enzym som kallas ”ALAS1” som kontrollerar hur mycket ALA och PBG som tillverkas av levern. Genom att sänka ALAS1 tillverkar levern mindre ALA och PBG. Detta kan bidra till att minska effekten av denna sjukdom.

Använd inte Givlaari

• om du har haft en allvarlig allergisk reaktion mot givosiran eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller sjuksköterska innan du använder detta läkemedel.

Allvarlig allergisk reaktion

• Tala omedelbart om för läkare eller sjuksköterska om du får några tecken på en allvarlig allergisk reaktion. Tecknen anges i ”Allvarliga biverkningar” i avsnitt 4.

• Om du får en allvarlig allergisk reaktion kommer läkaren eller sjuksköterskan att omedelbart sluta använda läkemedlet och du kan behöva ta andra läkemedel för att kontrollera symtomen.

Leverproblem

Användningen av detta läkemedel kan påverka din lever. För att kontrollera din leverfunktion kommer blodprover att tas innan du påbörjar behandlingen med Givlaari och periodiskt under behandlingen. Om dessa prover visar onormala resultat, kommer läkaren eller sjuksköterskan att besluta om huruvida behandlingen ska avbrytas eller avslutas permanent. Avvikande resultat har setts hos en del patienter som behandlats med detta läkemedel, huvudsakligen 3 till 5 månader efter att behandlingen inletts.

Njurproblem

Användningen av detta läkemedel kan påverka dina njurar, särskilt om du redan har diagnostiserats med njurproblem. Läkaren kommer att kontrollera hur dina njurar fungerar medan du använder detta läkemedel, speciellt om du redan har njurproblem.

Tester för homocysteinnivåer

Medan du får detta läkemedel kan blodprov visa en ökning av homocystein, en typ av aminosyra, jämfört med nivåerna innan behandlingen påbörjades. Läkaren kommer att kontrollera homocysteinnivåerna i ditt blod före och under behandlingen. Om dina homocysteinnivåer är förhöjda kan läkaren ge dig homocysteinsänkande behandling.

Barn

Detta läkemedel ska inte användas av till barn under 12 år eftersom det inte finns någon erfarenhet av användningen av läkemedlet i denna åldersgrupp.

Andra läkemedel och Givlaari

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Detta läkemedel kan förlänga eller öka effekten av vissa andra läkemedel, eller förändra deras biverkningar.

Graviditet, amning och fertilitet

Graviditet

Om du är gravid, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal innan du använder detta läkemedel.

Amning

Djurstudier tyder på att detta läkemedel kan passera över i modersmjölk. Om du ammar, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel. Läkaren hjälper dig då att bestämma om du ska sluta amma eller avsluta behandlingen med Givlaari med beaktande av nyttan av amning för ditt barn och fördelen med terapin för dig.

Körförmåga och användning av maskiner

Det är osannolikt att detta läkemedel har någon effekt på förmågan att framföra fordon eller använda maskiner.

Givlaari innehåller hjälpämnen

Natrium

Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per ml, d.v.s. näst intill ”natriumfritt”.

Om du använder för mycket Givlaari

I det osannolika fallet att läkaren eller sjuksköterskan ger dig för mycket (en överdos) kontrollerar de dig för biverkningar.

Om du glömmer en dos Givlaari

Om du har glömt din tid för din injektion, kontakta läkaren eller sjuksköterskan så snart som möjligt.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller sjuksköterska.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges efter EXP på ytterförpackningen och injektionsflaskan. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Detta läkemedel är endast avsett för engångsbruk. Efter att produkten har öppnats ska den användas omedelbart.

Förvaras vid högst 25 °C.

Förvara injektionsflaskan i ytterkartongen. Ljuskänsligt.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Läkaren eller sjuksköterskan kommer att kasta bort oanvänt läkemedel. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är givosiran.

• Varje ml innehåller givisirannatrium som motsvarar 189 mg givosiran.

• Övriga innehållsämnen är natriumhydroxid, forsforsyra, och vatten för injektion.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Detta läkemedel är en klar, färglös till gul injektionsvätska.

Varje förpackning innehåller en injektionsflaska med 1 ml injektionsvätska.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Nederländerna

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Alnylam Sweden AB

Tel: 020109162 (+46 842002641)

medinfo@alnylam.com

Denna bipacksedel ändrades senast 05/2022.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu.

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Bruksanvisning

Endast för subkutan användning.

• Ta fram material som inte ingår i förpackningen men som behövs för administrering, vilket inkluderar en steril spruta (1 ml eller 3 ml), 21‑gauge (G) eller en större nål, 25 G eller 27 G nål och en avfallsbehållare.

• Beräkna den nödvändiga volymen Givlaari baserat på den rekommenderade viktbaserade dosen. Om dosen är större än 1 ml, behöver mer än en injektionsflaska användas och mer än en subkutan injektion kan behöva ges. Den maximalt godtagbara enskilda injektionsvolym som kan administreras är 1,5 ml.

• För att dra upp Givlaari, ska du hålla injektionsflaskan upprätt eller luta något och tillse att nålens kant är riktad nedåt.

• Dra upp den angivna injektionsvolymen med 21 G eller större nål.

• Fördela doser som kräver volymer större än 1,5 ml lika i flera sprutor där varje injektion innehåller cirka samma volym.

• Rikta nålen och sprutan uppåt och knacka på sprutan för att bubblorna ska flyta upp. När bubblorna är uppe, trycker du försiktigt på kolven för att tvinga bubblorna ut ur sprutan. Kontrollera att du fortfarande har rätt mängd läkemedel i sprutan.

• När dosen är förberedd i administreringssprutan, byt ut 21 G eller en större nål mot antingen en 25 G eller 27 G nål.

• Notera: Tryck inte detta läkemedel in i 25 G eller 27 G nålen.

• Injektionen kan ges i buken, eller om det behövs, i överarmens baksida eller sida, eller låren. Överväg att variera injektionsställena. Administrera inte i ärrvävnad eller områden som är röda, inflammerade eller svullna.

• Notera: Vid administrering av subkutan injektion i buken ska en diametercirkel på 5,0 cm omkring naveln undvikas.

• Rengör området som du tänker injicera med en spritsudd och vänta tills området har torkat helt och hållet.

• Säkerställ korrekt injektionsteknik. Injicera inte i en ven eller muskel.

• Nyp och lyft huden på det valda injektionsstället. För in nålen i rät vinkel (90 grader) för att leverera injektionen strax under huden. Hos patienter med sparsamt med subkutan vävnad eller om nålstorleken är längre än 2,5 cm, ska nålen föras in i en 45‑graders vinkel.

• Tryck inte ner kolven medan du sticker hål i huden. När nålen har förts in genom huden, släpp den ihopklämda huden och administrera dosen på ett långsamt och stadigt sätt. När läkemedlet har administrerats, vänta minst 5 sekunder innan nålen dras ut ur huden. Tryck lätt med gasväv eller bomullstuss på injektionsstället vid behov. Sätt inte tillbaka nålens lock.

• Notera: Aspirera inte efter att du fört in nålen för att förhindra vävnadsskada, hematom eller blåmärken.

• Om fler än en injektion behövs för en enstaka dos Givlaari, ska injektionsställena var på minst 2 cm avstånd från föregående injektionsställen.

• Använd injektionsflaskan endast en gång. Efter att ha injicerat dosen ska oanvänt läkemedel i injektionsflaskan kasseras enligt lokala bestämmelser.

• Använd sprutorna, överföringsnålarna och injektionsnålarna endast en gång. Kassera alla använda sprutor och nålar enligt gällande lokala anvisningar.