• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Zavesca är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du tar Zavesca
3. Hur du tar Zavesca
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Zavesca ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Zavesca innehåller den aktiva substansen miglustat som tillhör en grupp läkemedel som påverkar metabolism. Det används för att behandla två sjukdomar:

• Zavesca används för att behandla mild till måttlig Gauchers sjukdom typ 1 hos vuxna.

För Gauchers sjukdom typ 1, avlägsnas inte en substans kallad glukosylceramid från din kropp. Den börjar inlagras i vissa celler som hör till kroppens immunsystem. Detta kan leda till lever- och mjältförstoring, förändringar i blodet samt skelettsjukdom.

Gauchers sjukdom typ 1 behandlas normalt med enzymersättningsbehandling. Zavesca används endast om patienten inte anses lämpad för behandling med enzymersättningsbehandling.

• Zavesca används också för att behandla tilltagande neurologiska symptom vid Niemann-Picks sjukdom typ C hos vuxna och barn.

Om du har Niemann-Picks sjukdom typ C lagras fetter, såsom glykosphingolipider i dina hjärnceller. Detta kan leda till störningar i de neurologiska funktionerna såsom långsamma ögonrörelser, balans, sväljförmåga, minnet och till kramper.

Zavesca verkar genom att hämma ett enzym som heter ”glukosylceramidsyntetas”, vilket ansvarar för det första steget i tillverkningen av de flesta glykosfingolipider.

Ta inte Zavesca:

• om du är allergisk mot miglustat eller något av övriga innehållsämnen i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Zavesca

• om du har någon njursjukdom

• om du har någon leversjukdom

Din läkare kommer att utföra följande kontroller före och under behandling med Zavesca:

• undersökning för att kontrollera nerverna i dina armar och ben

• mätning av vitamin B₁₂-värde

• följa din tillväxt om du är ett barn eller ungdom med Niemann-Picks sjukdom typ C

• kontrollera antalet blodplättar

Anledningen till dessa kontroller är att en del patienter har fått stickningar eller domningar i händer och fötter eller minskat i vikt under behandling med Zavesca. Kontrollerna gör det lättare för läkaren att avgöra om dessa problem är på grund av din sjukdom eller något du har haft sedan tidigare, eller om de beror på biverkningar av Zavesca (för övriga upplysningar se avsnitt 4).

Om du får diarré, kan din läkare be dig att förändra din kost så att du minskar intaget av mjölksocker och kolhydrater såsom sackaros (vanligt socker). Läkaren kan också be dig att inte ta Zavesca tillsammans med mat. I vissa fall kan läkaren tillfälligt sänka din dos eller förskriva någon medicin mot diarré (såsom loperamid). Fall av Crohns sjukdom (en inflammatorisk tarmsjukdom) har rapporterats hos patienter med Niemann-Picks sjukdom typ C som behandlats med Zavesca. Om din diarré inte svarar på dessa åtgärder, eller om du har något annat problem med magen, skall du rådfråga din läkare. I sådant fall kan din läkare besluta om ytterligare utredningar för att avgöra om det finns någon annan orsak till dina symtom.

Manliga patienter bör använda tillförlitlig preventivmetod under behandling med Zavesca och i 3 månader efter avslutad behandling.

Barn och ungdomar

Ge inte detta läkemedel till barn och ungdomar (under 18 år) med Gauchers sjukdom typ 1 för det är inte känt om det fungerar mot den sjukdomen.

Andra läkemedel och Zavesca

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Tala om för läkare om du tar läkemedel som innehåller imiglukeras, som ibland används samtidigt som Zavesca. De kan sänka mängden Zavesca i din kropp.

Graviditet, amning och fertilitet

Du bör inte ta Zavesca om du är gravid eller planerar att bli gravid. Din läkare kan ge dig mer information. Du måste använda säker preventivmetod när du tar Zavesca. Amma inte när du tar Zavesca.

Manliga patienter skall använda pålitliga preventivmetoder under behandling med Zavesca och 3 månader efter avslutad behandling.

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du tar detta läkemedel.

Körförmåga och användning av maskiner

Zavesca kan få dig att känna dig yr. Kör inte något fordon och använd inga verktyg eller maskiner om du känner dig yr.

Zavesca innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per kapsel, d.v.s. är näst intill “natriumfritt”.

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

• För Gauchers sjukdom typ 1: för vuxna patienter är den vanliga dosen en kapsel (100 mg) tre gånger om dagen (morgon, eftermiddag och kväll). Detta innebär en daglig maxdos på tre kapslar (300 mg).

• För Niemann-Picks sjukdom typ C: För vuxna och ungdomar (över 12 år) är den vanliga dosen två kapslar (200 mg) tre gånger om dagen (morgon, eftermiddag och kväll). Detta innebär en daglig maxdos på 6 kapslar (600 mg).

För barn under 12 års ålder som har Niemann-Picks sjukdom typ C kommer läkaren att anpassa dosen.

Om du har problem med njurarna kan du få en lägre startdos. Din läkare kan sänka din dos t.ex. till en kapsel (100 mg) en eller två gånger om dagen, om du lider av diarré under behandling med Zavesca (se avsnitt 4). Din läkare talar om hur länge du kommer att behandlas.

Ta ut kapseln så här:

1. Avskilj vid perforeringarna

2. Dra pappret bakåt vid pilarna

3. Tryck läkemedlet genom folien

Zavesca kan tas med eller utan mat. Du bör svälja hela kapseln med ett glas vatten.

Om du har tagit för stor mängd av Zavesca

Rådgör omedelbart med din läkare om du tagit fler kapslar än du borde. Zavesca har använts i kliniska prövningar i doser upp till 3 000 mg: detta orsakade en minskning av antalet vita blodkroppar och andra biverkningar liknade dem som beskrivs i avsnitt 4.

Om du har glömt att ta Zavesca

Ta nästa kapsel vid vanlig tid. Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.

Om du slutar att ta Zavesca

Sluta inte ta Zavesca utan att tala med din läkare.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Allvarligaste biverkningarna:

Vissa patienter har upplevt stickningar eller domningar i händer och fötter (vanligt förekommande). Detta kan vara tecken på perifer neuropati på grund av biverkningar av Zavesca eller på grund av redan existerande tillstånd. Din läkare kommer att utföra några kontroller före och under behandling med Zavesca för att utvärdera detta (se avsnitt 2).

Om du upplever något av dessa symptom, rådfråga din läkare så snart som möjligt.

Om du får lättare skakningar, vanligtvis i händerna, rådfråga din läkare så snart som möjligt. Dessa skakningar försvinner oftast utan att behandlingen måste avbrytas. Ibland behöver din läkare minska dosen eller avbryta behandlingen med Zavesca, för att du ska bli av med skakningarna.

Mycket vanliga: (kan drabba mer än 1 av 10 personer)

De vanligaste biverkningarna är diarré, gaser, buk‑ (mag‑) smärtor, viktminskning och minskad aptit.

Oroa dig inte om du minskar något i vikt när du börjar behandlingen med Zavesca. Vanligtvis slutar man att minska i vikt när behandlingen fortgår.

Vanliga: (kan drabba upp till 1 av 10 personer)

Vanliga biverkningar av behandlingen inkluderar huvudvärk, yrsel, parastesi (stickningar eller domningar), onormal koordination, hypoestesi (nedsatt känsel), sura uppstötningar (halsbränna), illamående, förstoppning och kräkningar, svullnad eller obehag från buken (magen) och trombocytopeni (minskad nivå av blodplättar). De neurologiska symtomen och trombocytopenin kan orsakas av den underliggande sjukdomen.

Andra möjliga biverkningar är muskelspasmer eller -svaghet, trötthet, frossa och allmän sjukdomskänsla, depression, sömnsvårigheter, glömska och minskad libido.

De flesta patienter får en eller flera av dessa biverkningar, vanligtvis i början av behandlingen eller periodvis under behandlingen. I de flesta fall är biverkningarna milda och försvinner ganska snabbt. Om någon av dessa biverkningar orsakar problem rådgör med din läkare. Han eller hon kan då minska dosen av Zavesca eller föreslå andra mediciner som kan hjälpa till att minska biverkningarna.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på kartongen efter ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad..

Förvaras vid högst 30 °C.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

Den aktiva substansen är miglustat 100 mg.

Övriga innehållsämnen är:

Natriumstärkelseglykolat,

Povidon (K30),

Magnesiumstearat.

Gelatin,

Titandioxid (E171).

Svart järnoxid (E172),

Shellack.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Zavesca är en vit 100 mg kapsel med "OGT 918" i svart tryck i änden och "100" i svart tryck på sidan.

En kartong innehåller 4 tryckförpackningar med vardera 21 kapslar, vilket ger totalt 84 kapslar.

Innehavare av godkännande för försäljning:

Janssen‑Cilag International NV

Turnhoutseweg 30

B‑2340 Beerse

Belgien

Tillverkare:

Janssen Pharmaceutica NV

Turnhoutseweg 30

B-2340 Beerse

Belgien

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Sverige

Janssen-Cilag AB

Tfn: +46 8 626 50 00

jacse@its.jnj.com

Denna bipacksedel ändrades senast 11/2023.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.